Die Gesellschaft wurde am 13.12.1996 unter dem Namen Mediport Kardiotechnik GmbH in Berlin gegründet.

1997 erfolgte der Erwerb des parakorporalen Systems mit dem Namen „Berlin Heart“ (jetzt EXCOR®). Gesellschaftsrechtlich wurde hierzu eine Tochtergesellschaft, die Mediport Berlin Heart GmbH Kardiotechnik, gegründet.

Um die Patienten mit einem Herzunterstützungssystem unabhängig von der Klinik zu machen, sie weitgehend zu mobilisieren und ihnen mit einem solchen System auch ein Leben zu Hause zu erlauben, wurde 1997 mit der Entwicklung eines verkleinerten, mobilen Antriebs für EXCOR® begonnen. Die Zulassung und Markteinführung erfolgten 1999.

Im August 2000 wurde die Mediport Berlin Heart GmbH Kardiotechnik mit der Muttergesellschaft Mediport Kardiotechnik GmbH und diese wiederum mit der neu gegründeten Berlin Heart AG verschmolzen.

Im Juni 2002 erfolgte die weltweit erste Implantation des INCOR® Systems im Deutschen Herzzentrum Berlin. Die CE-Zertifizierung für INCOR® wurde nach neunmonatiger klinischer Erprobung am 21. März 2003 erteilt. Das INCOR®-System wurde am 1. September 2003 auf dem ISRBP-Kongress (International Society for Rotary Blood Pumps) in Bad Qeynhausen mit dem ICMT-Award (International Center for Medical Technologies) als die beste Produktinnovation im Herzunterstützungsbereich ausgezeichnet.

Im Juli 2005 konnte bereits zum zweihundertsten Mal ein INCOR® System implantiert werden. Im September 2005 vermeldete die Berlin Heart AG einen weiteren Erfolg vor allem im Hinblick auf die Langzeit-Therapie des Herzunterstützungssystems INCOR®: Ein Patient lebt seit 3 Jahren mit dem System.

Die Berlin Heart AG betreibt zwei Betriebsstätten. Zum einen befindet sich am Hauptsitz der Gesellschaft im Wiesenweg 10 (Berlin-Lankwitz) die zentrale Verwaltung, Forschung & Entwicklung, Marketing & Vertrieb sowie die Fertigung von INCOR® und die Fertigung der EXCOR®-Kanülen und der EXCOR®-Antriebseinheiten. Am Standort Usedomer Straße in Berlin-Wedding werden die EXCOR®-Blutpumpen gefertigt.

Im Oktober 2005 wurde die Berlin Heart Inc., eine 100%-ige Tochtergesellschaft der Berlin Heart AG, gegründet. Die Berlin Heart Inc. unterstützt mit derzeit drei Mitarbeitern den Einstieg in den US-amerikanischen Markt. Die Präsenz vor Ort stellt die optimale Unterstützung der dortigen Kliniken bei den Notfalleinsätzen sicher und erlaubt eine engere Zusammenarbeit mit der Zulassungsbehörde FDA.

Das ursprünglich mit Private Equity-Mitteln finanzierte Unternehmen wurde im Oktober 2006 von der Syscore GmbH, einem langfristig orientierten Investor mit Schwerpunkt Medizintechnik, vollständig übernommen. Neben dem Wachstum der INCOR^® und EXCOR^®-Geschäftsfelder steht die strategische Expansion in den USA im Vordergrund. Für den US-amerikanischen und kanadischen Raum konnte das University of Alberta Hospital/ Stollery Children's Hospital als Trainings- und Referenzcenter gewonnen werden. Auch die jahrelange erfolgreiche Zusammenarbeit mit dem Deutschen Herzzentrum Berlin wird fortgesetzt. 

Im Rahmen der Übernahme wurde das Unternehmen im Dezember 2006 von einer AG in eine GmbH umgewandelt, um so schneller und flexibler auf Marktentwicklungen reagieren zu können.